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Text File  |  1994-01-17  |  4.7 KB  |  137 lines
  1. $Unique_ID{BRK03725}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Erythromelalgia}
  4. $Subject{Erythromelalgia Mitchell Disease Weir Mitchell Syndrome Gerhardt
  5. Disease Primary Erythromelalgia Secondary Erythromelalgia}
  6. $Volume{}
  7. $Log{}
  8.  
  9. Copyright (C) 1986, 1987, 1988, 1989 National Organization for Rare Disorders,
  10. Inc.
  11.  
  12. 245:
  13. Erythromelalgia
  14.  
  15. ** IMPORTANT **
  16. It is possible the main title of the article (Erythromelalgia) is not the
  17. name you expected.  Please check the SYNONYMS listing to find the alternate
  18. names and disorder subdivisions covered by this article.
  19.  
  20. Synonyms
  21.  
  22.      Mitchell Disease
  23.      Weir Mitchell Syndrome
  24.      Gerhardt Disease
  25.  
  26. DISORDER SUBDIVISIONS
  27.  
  28.      Primary Erythromelalgia
  29.      Secondary Erythromelalgia
  30.  
  31. General Discussion
  32.  
  33. ** REMINDER **
  34. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  35. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  36. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  37. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  38. section of this report.
  39.  
  40.  
  41. Erythromelalgia is a syndrome of sudden intensive spastic dilation of
  42. blood vessels (paroxysmal vasodilation).  This causes burning pain, increased
  43. skin temperature, and redness of the feet and, less often, the hands.
  44.  
  45. Symptoms
  46.  
  47. Erythromelalgia is characterized by attacks of burning pain in hot red feet
  48. or hands.  Increase of symptoms is often triggered by hot weather.  Symptoms
  49. may remain mild for years or they may become so severe that total disability
  50. can result.
  51.  
  52. Causes
  53.  
  54. Primary Erythromelalgia may be transmitted as a dominant hereditary disorder.
  55. (Human traits including the classic genetic diseases, are the product of the
  56. interaction of two genes for that condition, one received from the father and
  57. one from the mother.  In dominant disorders, a single copy of the disease
  58. gene (received from either the mother or father) will be expressed
  59. "dominating" the normal gene and resulting in appearance of the disease.  The
  60. risk of transmitting the disorder from affected parent to offspring is 50%
  61. for each pregnancy regardless of the sex of the resulting child.)
  62.  
  63. Secondary Erythromelalgia may occur in patients with proliferative
  64. disorders of the bone marrow, hypertension, impairment of the return of
  65. venous blood from the legs (venous insufficiency), diabetus mellitus, or
  66. polycythemia vera.
  67.  
  68. Affected Population
  69.  
  70. Males and females are affected in equal numbers.
  71.  
  72. Related Disorders
  73.  
  74. Causalgia syndrome or Traumatic Erythromelalgia is characterized by a
  75. persistent diffuse burning pain, especially in the palms of the hands and the
  76. soles of the feet.  It is aggravated by minimal physical stimuli such as
  77. friction and heat.
  78.  
  79. Therapies:  Standard
  80.  
  81. Attacks of Erythromelalgia can sometimes be avoided or reduced by rest,
  82. elevation of the extremity, and cold applications to the affected area.
  83. Correction of the underlying disease in secondary forms of Erythromelalgia is
  84. indicated.  In Primary Erythromelalgia modest doses of aspirin may produce
  85. relief, but this therapy is not always successful.
  86.  
  87. Avoiding factors that produce vasodilation is usually helpful.  The use
  88. of ephedrine, propranolol or methysergide may also produce relief in some
  89. patients.
  90.  
  91. Therapies:  Investigational
  92.  
  93. Sodium nitroprusside (sodium ferri cyanide) has been used intravenously with
  94. some success on Erythromelalgia.  It is a potent antihypertensive drug that
  95. can cause serious side effects.  More research is necessary to determine the
  96. safety and effectiveness of this drug for Erythromelalgia.
  97.  
  98. This disease entry is based upon medical information available through
  99. June 1988.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  100. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  101. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  102. current information about this disorder.
  103.  
  104. Resources
  105.  
  106. For more information on Erythromelalgia, please contact:
  107.  
  108.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  109.      P.O. Box 8923
  110.      New Fairfield, CT  06812-1783
  111.      (203) 746-6518
  112.  
  113.      Erythromelalgia Association of America
  114.      Good Samaritan Hospital & Medical Center
  115.      1015 NW 22nd Avenue
  116.      Portland, OR  97210
  117.  
  118. For information on genetics and genetic counseling referrals, please
  119. contact:
  120.  
  121.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  122.      1275 Mamaroneck Avenue
  123.      White Plains, NY 10605
  124.      (914) 428-7100
  125.  
  126.      Alliance of Genetic Support Groups
  127.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  128.      Chevy Chase, MD  20815
  129.      (800) 336-GENE
  130.      (301) 652-5553
  131.  
  132. References
  133.  
  134. SODIUM NITROPRUSSIDE TREATMENT IN ERYTHROMELALGIA:  S. Ozsoylu, et al.;
  135. European Journal Pediatr (1984:  issue 141).  Pp. 185-187.
  136.  
  137.